April 17th, 2018

портрет Серебряковой

Всемирный день гемофилии. Викторианское проклятие монархиям.

Сегодня, 17 апреля - Всемирный день гемофилии (англ. World Hemophilia Day) — международный день, который отмечается по всей планете ежегодно.

«Всемирный день гемофилии», по замыслу «Всемирной организации здравоохранения» и «Всемирной федерации гемофилии», призван привлечь внимание мировой общественности, политиков, чиновников от сферы здравоохранения и рядового медицинского персонала к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией и повысить их осведомлённость об этом наследственном заболевании, связанным с нарушением процесса свёртывания крови.

Гемофили́я (от др.-греч. αἷμα — «кровь» и др.-греч. φιλία — «любовь») —  это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.
При гемофилии резко возрастает опасность гибели человека от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме.
Гемофилия появляется из-за изменений одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).
Так как рецессивный ген гемофилии расположен в Х хромосоме, то чаще этим расстройством страдают мужчины, а  женщины-матери только являются носителями заболевания.

Виктория (англ. Victoria, имя при крещении Александрина Виктория,( 24 мая 1819 — 22 января 1901) — королева Соединённого королевства Великобритании и Ирландии с 20 июня 1837 года и до смерти, а так же  императрица Индии, была на троне более 63-х лет  и оставила после себя большое потомство принцев и принцесс.

Из-за многочисленных связей потомства Виктории с королевскими семьями Европы, её  прозвали «бабушкой Европы».
У королевы Виктории и короля Альберта было 42 внука, 34 из которых дожили до взрослых лет. Среди их потомков Елизавета II, Филипп, герцог Эдинбургский, Харальд V, Карл XVI Густав, Маргрете II, Хуан Карлос I и королева Испании - София.

Однако несчастье пришло во дворец неожиданно.
Младший восьмой сын Виктории Леопольд, родившийся в 1853г с применением обезболивающего средства хлороформ, заболел гемофилией B, а две из её пяти дочерей, Алиса и Беатриса, были носителями генов этого заболевания.

Так как у предков королевы Виктории историки и врачи не смогли обнаружить проявлений гемофилии, то скорее всего, мутация на генном уровне произошла у самой королевы, и именно она стала матрицей его распространения.
И с каждым поколением количество этих жертв увеличивалось. Ведь в те времена заботились более об укреплении династических связей и не особо обращали внимание на наследственность.

Именно таким образом Виктория, родившая 9 детей, передала свой ген представителям династий, правивших в Великобритании, Германии, России, Испании. А ведь ее потомки породнились еще и с монархами Швеции, Дании, Норвегии, Югославии, Греции, Румынии. Кого же затронуло это "Викторианское проклятье" ?

Среди потомков Виктории, непосредственно страдавших от гемофилии - её внуки и правнуки: российский царевич Алексей, Альфонсо, принц Астурийский, и Гонсало, испанский инфант.

В Испании одна из старейших королевских династий Бурбонов, как и династия Романовых, тоже была поражена наследственным недугом  от королевы Виктории.
В 19 лет король Альфонсо XIII был обручён с внучкой Виктории: пошёл на риск и женился.

Виктория Евгения Юлия Эна (1887-1969) - была носителем дефектного гена.  Брак этот оказался несчастливым. И без того непростые отношения еще более ухудшались из-за здоровья их детей. Королева Виктория Евгения и король Альфонс XIII в общей сложности имели семерых детей: пятеро сыновей (двое из них были больны гемофилией) и двоих дочерей, ни одна из которых не стала носительницей гена.

Необычное заболевание первого их сына проявилось при обрезании, когда началось выраженное кровотечение, которое с трудом смогли остановить.
Испанцы особенно чувствительны к вопросам крови, именно им принадлежит выражение «голубая кровь». Вскоре даже поползли слухи, что в королевском дворце ежедневно убивают по одному молодому солдату, дабы свежей кровью поддержать жизнь больных принцев.

 (220x346, 18Kb)
Королева Испании с детьми.         Николай 2 с женой и царевичем Алексеем.

Народ роптал. Именно заболевание двух старших принцев, сделавшее их неспособными принять корону, стало поводом для революционной пропаганды против монархии, что в конечном итоге привело к свержению в 1931 году королевской власти в Испании.

В самой же семье на этой почве произошел разрыв между супругами. Король даже собирался вступить в новый брак, чтобы иметь здоровое потомство.
В том же 1931 году, после республиканского мятежа Альфонсо XIII покинул страну. Виктория Евгения и Альфонсо стали жить раздельно - она в Великобритании и в Швейцарии, он - в Италии.
Альфонсо отрекся от престола только в январе 1941 года, за полтора месяца до своей смерти. Новую семью он так и не завел. Сыновья же его, по примеру отца обвинявшие во всех своих недугах мать, искали забытья в вихре развлечений, беспрестанно меняя гоночные машины и женщин.

Интересна аналогия свержения монархии в Испании с революцией в России.
И хотя опускаться до всяких антимарксистских заявлений о том, что не классовая борьба и революционная ситуация привели к свержению монархии в России, а болезнь царевича, абсолютно недопустимо, всё-таки можно отметить много совпадений смены общественного строя из-за болезни наследников престола в этих двух странах.

Николай Второй женился на Александре - внучке королевы Виктории, возможность болезни при этом не учитывалась.
О рождении сына в царской семье мечтали. Ведь на протяжении десяти лет в их семье появлялись лишь девочки, которые росли здоровыми.
Престолу необходим был наследник. И вот в самый  разгар русско-японской войны свершилось чудо. Императрица родила мальчика. Счастье Романовых было безгранично. Но скоро последовало жуткое открытие – маленький Алексей неизлечимо болен: в 6 недель у Алексея началось кровотечение из пупка - ген гемофилии передался единственному наследнику престола.
Брат Александры тоже умер от гемофилии.

Но никто, кроме лечащих докторов, не должен был знать о страшном диагнозе наследника престола. Это была государственная тайна.

Убедившись, что медицина бессильна помочь Алексею, Александра Федоровна все надежды возложила на Бога. Как истинно православная, она верила - только Бог пошлет чудесное исцеление ее сыну. Шли годы, а чуда не было, приступы повторялись - все более жестокие и страшные. Отчаяние переполняло душу матери. И вот в это время к ней привели простого сибирского мужика – "старца" Распутина. Он сказал ей:
- Верь в силу моих молитв, верь в силу моего заступничества, и твой сын будет жить.

В 1913 г царская семья отдыхала в Польше, у царевича открылось кровотечение, которое не могли остановить в течение 10 дней. Все ожидали смерти мальчика.
Связались с Распутиным, который тогда находился в Сибири, и он обнадёжил императрицу: мальчик поправится и не умрёт. Так и случилось вскоре.

После этого Рспутин получил неограниченное влияние на семью Романовых, он вмешивался в государственные дела и даже в командование армией и кабинетом министров.
Монархию дискредитировали именно слухи о Распутине и связи с ним императрицы. В 1916 г Распутин был убит в результате заговора.

…Февраль 1917 года. Петроград уже в руках восставшего народа. В городе хаос. В ночь на 1 марта в Пскове командующий Северным фронтом генерал Рузский от имени Государственной думы и Ставки Верховного главнокомандующего потребовал от Николая Второго отречься от престола в пользу малолетнего наследника под регентством Великого князя Михаила Романова.
Тогда царь попросил в свой вагон доктора Федорова. Знаменитый хирург не раз лечил наследника и спасал его от смерти. Теперь разговор с доктором был решающим:  обсуждали болезнь царевича Алексея.

Доктор не скрывал правды: наследник может умереть в любой момент, если о нем не заботиться.
Убедившись в безысходности ситуации,  государь решил отказаться от престола не только за себя, но и за сына:
- Я не могу при таких обстоятельствах оставить одного больного сына и расстаться с ним.

Вечером 15 марта (2 марта по старому стилю), уже в ходе начавшейся революции, когда из Петрограда приехали представители Временного комитета Государственной думы Александр Гучков и Василий Шульгин, Николай II заявил:
- …Во имя блага и спасения России я был готов отречься от престола в пользу своего сына, но… пришел к заключению, что ввиду его болезненности мне следует отречься одновременно и за себя и за него в пользу брата.

Вот так сработало Викторианское проклятье в России.